Sindrom Lennox-Gastaut: Penyebab, Gejala, dan Pengobatan

Daftar Isi:

Sindrom Lennox-Gastaut: Penyebab, Gejala, dan Pengobatan
Sindrom Lennox-Gastaut: Penyebab, Gejala, dan Pengobatan
Anonim

Apa Itu Sindrom Lennox-Gastaut?

Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) adalah jenis epilepsi yang langka dan parah yang dimulai pada masa kanak-kanak. Anak-anak dengan LGS sering mengalami kejang, dan mereka memiliki beberapa jenis kejang yang berbeda.

Kondisi ini sulit diobati, tetapi para peneliti mencari terapi baru. Menemukan dukungan praktis dan emosional adalah kunci untuk membantu Anda memberikan kualitas hidup terbaik bagi anak Anda saat menghadapi tantangan dan stres yang ditimbulkan oleh penyakit ini.

Kejang biasanya mulai antara usia 2 dan 6. Anak-anak dengan LGS mengalami kesulitan belajar dan keterlambatan perkembangan (seperti duduk, merangkak, berjalan) yang bisa bersifat sedang hingga parah. Mereka juga dapat memiliki masalah perilaku.

Setiap anak berkembang secara berbeda, dan tidak mungkin untuk memprediksi bagaimana perkembangan anak dengan LGS. Sementara sebagian besar anak mengalami kejang yang berkelanjutan dan beberapa bentuk ketidakmampuan belajar, beberapa mungkin merespon dengan baik terhadap pengobatan dan memiliki lebih sedikit kejang.

Orang lain mungkin terus sering kejang, serta masalah dengan pemikiran, perkembangan, dan perilaku, dan akan membutuhkan bantuan untuk aktivitas hidup sehari-hari. Beberapa orang tua menemukan bahwa diet khusus, yang disebut diet ketogenik, membantu.

Penyebab

Dokter tidak selalu tahu apa yang menyebabkan LGS pada anak. Dalam beberapa kasus, itu bisa disebabkan oleh:

  • Kekurangan oksigen saat melahirkan
  • Cedera otak parah terkait dengan kehamilan atau kelahiran, seperti berat badan lahir rendah atau kelahiran prematur
  • Infeksi otak (seperti ensefalitis, meningitis, atau rubella)
  • Kejang yang dimulai pada masa bayi, disebut kejang infantil atau sindrom Barat
  • Masalah otak yang disebut displasia kortikal, di mana beberapa serabut saraf di otak tidak sejajar selama perkembangan di dalam rahim
  • Tuberous sclerosis, di mana tumor non-kanker terbentuk di banyak tempat di seluruh tubuh, termasuk otak
  • Genetika

Gejala

Anak-anak dengan LGS sering mengalami kejang yang parah. Dan mereka sering mengalami kejang yang berbeda-beda, antara lain:

Kejang atonik. Disebut juga "serangan jatuh," karena orang tersebut kehilangan otot dan bisa jatuh ke tanah. Otot mereka mungkin tersentak. Kejang ini singkat, biasanya berlangsung beberapa detik.

Kejang tonik. Kejang ini menyebabkan tubuh seseorang menjadi kaku dan dapat berlangsung selama beberapa detik hingga satu menit. Mereka biasanya terjadi ketika orang tersebut sedang tidur. Jika itu terjadi ketika orang tersebut bangun, mereka dapat menyebabkan jatuh. Seperti kejang atonik, mereka juga disebut serangan jatuh.

Tidak ada kejang. Selama kejang ini, seseorang mungkin memiliki tatapan kosong atau menganggukkan kepala atau berkedip dengan cepat.

Pada beberapa anak, tanda pertama LGS adalah kejang berkelanjutan yang berlangsung selama 30 menit, atau kejang terus menerus tanpa pemulihan penuh di antara mereka. Ini disebut status epileptikus, dan ini adalah keadaan darurat medis.

Orang dengan LGS mungkin juga memiliki waktu reaksi yang lebih lambat. Beberapa memiliki masalah dalam mempelajari dan memproses informasi. Mereka mungkin juga memiliki masalah perilaku.

Mendapatkan Diagnosis

Dokter Anda ingin tahu:

  • Kapan Anda pertama kali menyadari adanya masalah?
  • Apakah anak Anda mengalami kejang? Berapa banyak? Seberapa sering?
  • Berapa lama itu berlangsung, dan bagaimana Anda menggambarkan apa yang terjadi?
  • Apakah anak Anda memiliki kondisi medis tertentu atau sedang mengonsumsi obat-obatan tertentu?
  • Apakah ada komplikasi saat melahirkan?
  • Tahukah Anda jika anak Anda mengalami cedera otak?
  • Apakah anak Anda memiliki masalah dengan belajar atau perilaku?

Dokter Anda akan mencari tiga tanda untuk mendiagnosis LGS:

  • Beberapa jenis kejang yang sulit dikendalikan
  • Keterlambatan perkembangan atau cacat intelektual
  • Elektroensefalogram (EEG) yang menunjukkan jenis pola tertentu, yang disebut pola gelombang lonjakan lambat, di antara kejang. EEG menggunakan mesin untuk merekam aktivitas listrik di otak.

Pertanyaan untuk Dokter Anda

  • Apakah anak saya perlu tes lagi?
  • Apakah Anda pernah merawat anak lain dengan kondisi ini?
  • Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
  • Bagaimana perawatan akan membuat anak saya merasa?
  • Apa yang dapat saya lakukan agar anak saya aman selama kejang?
  • Apakah ada uji klinis yang dapat diikuti oleh anak saya?
  • Bagaimana saya terhubung dengan keluarga lain yang memiliki anak dengan LGS?

Pengobatan

Obat

Dokter mungkin meresepkan berbagai obat untuk mengobati kejang akibat LGS. Tujuannya adalah untuk mengurangi jumlah kejang dengan obat yang menyebabkan efek samping paling sedikit. Menemukan perawatan yang tepat untuk anak Anda mungkin akan membutuhkan waktu dan koordinasi yang erat dengan dokter. Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati kejang antara lain:

  • Cannabidiol (Epidiolex)
  • Clobazam (Onfi)
  • Felbamate (Felbatol)
  • Lamotrigin (Lamictal)
  • Rufinamide (Banzel)
  • Topiramat (Topamax)

Valproat, asam valproat (Depakene, Depakote)

Biasanya, tidak ada obat tunggal yang mengontrol kejang sepenuhnya. Dokter akan memantau pengobatan anak Anda dengan cermat, terutama jika anak Anda meminum lebih dari satu obat dalam satu waktu.

Diet

Diet tinggi lemak dan rendah karbohidrat khusus, yang disebut diet ketogenik, membantu beberapa orang dengan epilepsi, termasuk beberapa anak dengan LGS. Ini adalah diet tinggi lemak, rendah protein, rendah karbohidrat. Itu harus dimulai dengan cara tertentu dan diikuti dengan sangat ketat, jadi Anda memerlukan pengawasan dokter.

Dokter Anda akan mengawasi dengan cermat untuk melihat apakah atau kapan tingkat obat dapat diturunkan. Karena pola makannya sangat spesifik, anak Anda mungkin perlu mengonsumsi suplemen vitamin atau mineral.

Dokter tidak yakin mengapa diet ketogenik berhasil, tetapi beberapa penelitian menunjukkan bahwa anak-anak dengan epilepsi yang tetap menjalani diet memiliki peluang lebih baik untuk mengurangi kejang atau pengobatan mereka.

Untuk beberapa anak, diet Atkins yang dimodifikasi juga bisa berhasil. Ini sedikit berbeda dari diet ketogenik. Anda tidak perlu membatasi kalori, protein, atau cairan. Juga, Anda tidak menimbang atau mengukur makanan. Sebaliknya, Anda memantau karbohidrat.

Orang dengan kejang yang sulit diobati juga telah mencoba diet indeks glikemik rendah. Diet ini berfokus pada jenis karbohidrat, serta jumlah yang dimakan seseorang.

Marijuana Medis

Banyak perhatian telah difokuskan pada penggunaan mariyuana medis untuk mengobati anak-anak penderita epilepsi, dan banyak keluarga tertarik untuk mempelajari lebih lanjut. Dokter belum mempelajari penggunaan ganja medis pada anak-anak yang menderita LGS, dan sebagian besar penelitian yang menggunakannya untuk mengobati epilepsi berfokus pada manfaat jangka pendek. Menurut Yayasan Lennox-Gastaut, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengetahui apakah ini adalah pengobatan yang aman dan efektif untuk anak-anak dengan LGS.

Operasi

Jika obat dan perawatan lain tidak mengurangi jumlah kejang, dokter Anda mungkin menyarankan operasi.

Stimulator saraf vagus adalah alat kecil yang ditempatkan di lengan atau di dekat dada. Ini mengirimkan impuls listrik ke saraf vagus, yang berjalan dari perut ke otak. Saraf kemudian mengirimkan impuls tersebut ke otak untuk membantu mengendalikan kejang. Operasi dilakukan dengan anestesi umum dan memakan waktu sekitar satu jam.

Stimulator RNS adalah alat yang ditempatkan di dalam tengkorak dan terhubung ke otak. Ia merasakan setiap aktivitas listrik abnormal dan kemudian mengirimkan impuls listrik ke otak untuk mencoba mencegah kejang terjadi.

Corpus callosotomy membagi belahan otak kiri dan kanan. Itu membuat kejang yang dimulai di satu bagian otak tidak menyebar ke sisi yang berlawanan. Biasanya disarankan hanya untuk orang yang mengalami kejang parah yang tidak terkendali yang menyebabkan mereka jatuh dan terluka. Seseorang yang mengalami corpus callosotomy harus dirawat di rumah sakit selama 2 sampai 4 hari, dan akan tetap minum obat anti kejang setelah pulang.

Apa yang Diharapkan

Mengasuh anak dengan LGS itu sulit. Jika anak Anda sering kejang, mereka mungkin perlu memakai helm untuk melindunginya jika jatuh. Anda mungkin harus berurusan dengan masalah perilaku seperti berakting, dan efek samping dari obat anti-kejang.

Tidak ada obat untuk LGS, meskipun ada banyak penelitian untuk menemukan perawatan yang bekerja lebih baik.

Setiap anak dengan LGS memiliki kebutuhan yang berbeda. Sebagian besar terus mengalami kejang dan cacat intelektual setelah mereka dewasa. Beberapa mungkin dapat hidup mandiri, tetapi sebagian besar akan membutuhkan bantuan untuk aktivitas sehari-hari. Mereka mungkin perlu tinggal dalam kelompok atau rumah tinggal yang dibantu.

Penting bagi orang tua dan saudara kandung untuk mendapatkan dukungan yang mereka butuhkan sebagai pengasuh dan anggota keluarga yang menghadapi kehidupan dengan kondisi yang parah ini. Berbicara dengan keluarga lain yang menghadapi tantangan yang sama dapat membantu Anda merasa tidak terlalu terisolasi, dan mendapatkan tips dan informasi dari orang lain dapat mempermudah kehidupan sehari-hari.

Mendapatkan Dukungan

Untuk mempelajari lebih lanjut tentang sindrom Lennox-Gastaut, Anda dapat mengunjungi situs web LGS Foundation. Ini adalah tempat awal yang baik untuk menemukan dukungan yang mungkin Anda dan keluarga Anda butuhkan.

Direkomendasikan:

Artikel menarik
Apa Gejala Demam Berdarah? Apakah Mereka Termasuk Ruam Merah?
Baca lebih lajut

Apa Gejala Demam Berdarah? Apakah Mereka Termasuk Ruam Merah?

Scarlet fever - juga disebut scarlatina - adalah infeksi yang mudah menular dari orang ke orang. Siapa pun bisa mendapatkannya, tetapi paling sering terjadi pada anak-anak dari usia 5 hingga 15 tahun. Ruam Demam scarlet mendapatkan namanya dari ruam merah terang dan bergelombang yang sering menutupi sebagian besar tubuh.

Gas Tertawa: Yang Perlu Diketahui
Baca lebih lajut

Gas Tertawa: Yang Perlu Diketahui

Nitrous oxide, umumnya dikenal sebagai gas tertawa atau gas bahagia, adalah gas yang tidak berwarna dan tidak mudah terbakar. Gas ini digunakan dalam prosedur medis dan gigi sebagai obat penenang. Ini membantu meredakan kecemasan sebelum prosedur dan membuat pasien rileks.

B Kompleks: Manfaat Kesehatan, Nutrisi per Porsi, Penggunaan, Informasi Keamanan, dan Lainnya
Baca lebih lajut

B Kompleks: Manfaat Kesehatan, Nutrisi per Porsi, Penggunaan, Informasi Keamanan, dan Lainnya

B kompleks terdiri dari delapan vitamin yang larut dalam air yang melakukan peran penting dan terkait erat dalam fungsi seluler tubuh. Satu-satunya vitamin larut air lainnya adalah vitamin C; yang lainnya larut dalam lemak. Vitamin yang menyusun B kompleks adalah tiamin (vitamin B1), riboflavin (vitamin B2), niasin (vitamin B3), asam pantotenat (vitamin B5), piridoksin (vitamin B6), biotin, asam folat, dan kobalamin (vitamin B12).