Malformasi Arnold Chiari: Gejala, Jenis, dan Pengobatannya

Daftar Isi:

Malformasi Arnold Chiari: Gejala, Jenis, dan Pengobatannya
Malformasi Arnold Chiari: Gejala, Jenis, dan Pengobatannya
Anonim

Malformasi Chiari adalah cacat struktural di otak kecil. Itulah bagian otak yang mengatur keseimbangan.

Beberapa orang dengan malformasi Chiari mungkin tidak memiliki gejala. Orang lain mungkin memiliki gejala seperti:

  • pusing
  • kelemahan otot
  • mati rasa
  • masalah penglihatan
  • sakit kepala
  • masalah dengan keseimbangan dan koordinasi

Malformasi Chiari lebih sering menyerang wanita daripada pria.

Para ilmuwan pernah percaya bahwa malformasi Chiari hanya terjadi pada 1 dari setiap 1.000 kelahiran. Tetapi meningkatnya penggunaan teknik pencitraan diagnostik seperti CT scan dan MRI menunjukkan bahwa kondisi ini mungkin jauh lebih umum.

Perkiraan akurat sulit dibuat. Itu karena beberapa anak yang lahir dengan kondisi tersebut tidak pernah menunjukkan gejala atau tidak mengembangkan gejala sampai mereka mencapai usia remaja atau dewasa.

Penyebab Malformasi Chiari

Malformasi Chiari biasanya disebabkan oleh cacat struktural di otak dan sumsum tulang belakang. Cacat ini berkembang selama perkembangan janin.

Karena mutasi genetik atau pola makan ibu yang kekurangan nutrisi tertentu, ruang tulang yang menjorok di dasar tengkorak menjadi sangat kecil. Akibatnya, tekanan ditempatkan pada otak kecil. Ini menghalangi aliran cairan serebrospinal. Itulah cairan yang mengelilingi dan melindungi otak dan sumsum tulang belakang.

Kebanyakan malformasi Chiari terjadi selama perkembangan janin. Jauh lebih jarang, malformasi Chiari dapat terjadi di kemudian hari. Hal ini dapat terjadi ketika sejumlah besar cairan serebrospinal terkuras karena:

  • cedera
  • infeksi
  • paparan zat beracun

Jenis Malformasi Chiari

Ada empat jenis malformasi Chiari:

Tipe I. Ini adalah tipe yang paling sering diamati pada anak-anak. Pada tipe ini, bagian bawah otak kecil - tetapi bukan batang otak - meluas ke dalam lubang di dasar tengkorak. Lubang itu disebut foramen magnum. Biasanya, hanya sumsum tulang belakang yang melewati lubang ini.

Tipe I adalah satu-satunya tipe malformasi Chiari yang dapat diperoleh.

Tipe II. Ini biasanya hanya terlihat pada anak yang lahir dengan spina bifida. Spina bifida adalah perkembangan yang tidak lengkap dari sumsum tulang belakang dan/atau lapisan pelindungnya.

Tipe II juga dikenal sebagai malformasi Chiari "klasik" atau malformasi Arnold-Chiari. Pada malformasi Chiari tipe II, baik serebelum dan batang otak meluas ke dalam foramen magnum.

Tipe III. Ini adalah bentuk paling serius dari malformasi Chiari. Ini melibatkan penonjolan atau herniasi otak kecil dan batang otak melalui foramen magnum dan ke dalam sumsum tulang belakang. Ini biasanya menyebabkan cacat neurologis yang parah. Tipe III adalah tipe yang langka.

Tipe IV. Ini melibatkan otak kecil yang tidak lengkap atau tidak berkembang. Kadang-kadang dikaitkan dengan bagian tengkorak dan sumsum tulang belakang yang terbuka. Tipe IV adalah tipe yang langka.

Selain spina bifida, kondisi lain yang terkadang dikaitkan dengan malformasi Chiari meliputi:

Hydrocephalus. Penumpukan cairan serebrospinal yang berlebihan di otak.

Syringomyelia. Gangguan di mana kista berkembang di kanal pusat sumsum tulang belakang.

Sindrom tali pusat. Gangguan progresif di mana sumsum tulang belakang menempel pada tulang belakang.

Kelengkungan tulang belakang. Ini termasuk kondisi seperti:

  • skoliosis (membungkuknya tulang belakang ke kiri atau ke kanan)
  • kyphosis (membungkuk ke depan tulang belakang)

Gejala Malformasi Chiari

Malformasi Chiari dikaitkan dengan berbagai gejala yang bervariasi menurut jenisnya.

Morformasi Chiari Tipe I biasanya tidak menimbulkan gejala. Kebanyakan orang dengan kondisi ini bahkan tidak tahu bahwa mereka memilikinya kecuali jika ditemukan secara tidak sengaja selama tes pencitraan diagnostik.

Tetapi jika malformasinya parah, tipe I dapat menyebabkan gejala seperti:

  • Nyeri di bagian belakang bawah kepala hingga ke leher; biasanya berkembang dengan cepat dan meningkat dengan aktivitas apa pun yang meningkatkan tekanan di otak, seperti batuk dan bersin.
  • Pusing dan masalah keseimbangan dan koordinasi
  • Kesulitan menelan
  • Sleep apnea

Sebagian besar anak yang lahir dengan malformasi Chiari tipe II mengalami hidrosefalus. Anak yang lebih besar dengan malformasi Chiari tipe II dapat mengalami nyeri kepala yang berhubungan dengan:

  • batuk atau bersin
  • membungkuk
  • aktivitas fisik yang berat
  • mengejan untuk buang air besar

Beberapa gejala yang paling umum terkait dengan masalah fungsi saraf di batang otak. Ini termasuk:

  • kelemahan pita suara
  • kesulitan menelan
  • pernapasan tidak teratur
  • perubahan serius pada fungsi saraf di tenggorokan dan lidah

Pengobatan Malformasi Chiari

Jika dicurigai adanya malformasi Chiari, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik. Dokter juga akan memeriksa fungsi yang dikendalikan oleh otak kecil dan sumsum tulang belakang. Fungsi-fungsi tersebut antara lain:

  • keseimbangan
  • sentuh
  • refleks
  • sensasi
  • keterampilan motorik

Dokter dapat memesan tes diagnostik, seperti:

  • rontgen
  • CT scan
  • MRI

MRI adalah tes yang paling sering digunakan untuk mendiagnosis malformasi Chiari.

Jika malformasi Chiari tidak menimbulkan gejala dan tidak mengganggu aktivitas hidup sehari-hari, tidak diperlukan pengobatan. Dalam kasus lain, obat-obatan dapat digunakan untuk mengatasi gejala seperti nyeri.

Pembedahan adalah satu-satunya pengobatan yang dapat memperbaiki cacat fungsional atau menghentikan perkembangan kerusakan pada sistem saraf pusat.

Pada malformasi Chiari tipe I dan tipe II, tujuan pembedahan adalah untuk:

  • Meringankan tekanan pada otak dan sumsum tulang belakang
  • Memulihkan sirkulasi cairan normal melalui dan di sekitar area

Pada orang dewasa dan anak-anak dengan malformasi Chiari, beberapa jenis operasi dapat dilakukan. Ini termasuk:

Operasi dekompresi fossa posterior. Ini melibatkan pengangkatan sebagian kecil bagian bawah tengkorak dan terkadang bagian tulang belakang untuk memperbaiki struktur tulang yang tidak teratur. Ahli bedah juga dapat membuka dan memperlebar dura. Itulah penutup kuat dari jaringan otak dan sumsum tulang belakang. Ini menciptakan ruang tambahan untuk sirkulasi cairan serebrospinal.

Electrocautery. Ini menggunakan arus listrik frekuensi tinggi untuk mengecilkan bagian bawah otak kecil.

Laminektomi tulang belakang. Ini adalah pengangkatan bagian atap tulang yang melengkung dari kanal tulang belakang. Ini meningkatkan ukuran kanal dan mengurangi tekanan pada sumsum tulang belakang dan akar saraf.

Prosedur bedah tambahan mungkin diperlukan untuk memperbaiki kondisi yang terkait dengan malformasi Chiari seperti hidrosefalus.

Pembedahan biasanya menghasilkan pengurangan gejala yang signifikan dan periode remisi yang berkepanjangan. Menurut Children's Hospital di Boston, yang mengkhususkan diri dalam perawatan malformasi Chiari, pembedahan hampir menghilangkan gejala pada 50% kasus pediatrik. Pembedahan secara substansial mengurangi gejala pada 45% kasus lainnya. Gejala stabil di 5% sisanya.

Direkomendasikan:

Artikel menarik
Apa Gejala Demam Berdarah? Apakah Mereka Termasuk Ruam Merah?
Baca lebih lajut

Apa Gejala Demam Berdarah? Apakah Mereka Termasuk Ruam Merah?

Scarlet fever - juga disebut scarlatina - adalah infeksi yang mudah menular dari orang ke orang. Siapa pun bisa mendapatkannya, tetapi paling sering terjadi pada anak-anak dari usia 5 hingga 15 tahun. Ruam Demam scarlet mendapatkan namanya dari ruam merah terang dan bergelombang yang sering menutupi sebagian besar tubuh.

Gas Tertawa: Yang Perlu Diketahui
Baca lebih lajut

Gas Tertawa: Yang Perlu Diketahui

Nitrous oxide, umumnya dikenal sebagai gas tertawa atau gas bahagia, adalah gas yang tidak berwarna dan tidak mudah terbakar. Gas ini digunakan dalam prosedur medis dan gigi sebagai obat penenang. Ini membantu meredakan kecemasan sebelum prosedur dan membuat pasien rileks.

B Kompleks: Manfaat Kesehatan, Nutrisi per Porsi, Penggunaan, Informasi Keamanan, dan Lainnya
Baca lebih lajut

B Kompleks: Manfaat Kesehatan, Nutrisi per Porsi, Penggunaan, Informasi Keamanan, dan Lainnya

B kompleks terdiri dari delapan vitamin yang larut dalam air yang melakukan peran penting dan terkait erat dalam fungsi seluler tubuh. Satu-satunya vitamin larut air lainnya adalah vitamin C; yang lainnya larut dalam lemak. Vitamin yang menyusun B kompleks adalah tiamin (vitamin B1), riboflavin (vitamin B2), niasin (vitamin B3), asam pantotenat (vitamin B5), piridoksin (vitamin B6), biotin, asam folat, dan kobalamin (vitamin B12).