Tetralogi Fallot

Daftar Isi:

Tetralogi Fallot
Tetralogi Fallot
Anonim

Ikhtisar Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot terjadi pada sekitar 400 dari setiap juta kelahiran hidup. Kondisi jantung bawaan ini menyebabkan bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen, yang kemudian dipompa keluar dari jantung ke dalam sistem peredaran darah pembuluh darah.

  • Darah yang meninggalkan jantung memiliki lebih sedikit oksigen daripada yang dibutuhkan oleh organ dan jaringan tubuh, suatu kondisi yang disebut hipoksemia.
  • Kekurangan oksigen kronis (berkelanjutan, jangka panjang) menyebabkan sianosis, warna kebiruan pada kulit, bibir, dan selaput di dalam mulut dan hidung.

Jantung normal bekerja sebagai berikut:

  • Jantung terdiri dari 4 ruang: 2 ruang atas yang disebut atrium dan 2 ruang bawah yang lebih besar yang disebut ventrikel. Setiap atrium dipisahkan dari ventrikel berpasangannya oleh sebuah katup.
  • Jantung memiliki sisi kiri dan kanan. Sisi kiri dan kanan jantung dipisahkan oleh septum (dinding). Sisi kanan jantung menerima kekurangan oksigen atau darah biru yang kembali melalui vena (vena cava superior dan vena cava inferior) dari tubuh.
  • Darah mengalir dari atrium kanan melalui katup trikuspid ke ventrikel kanan, yang dipompa melalui katup pulmonal ke dalam arteri pulmonalis, arteri utama ke paru-paru.
  • Di paru-paru, darah menyerap oksigen dan kemudian kembali ke atrium kiri melalui vena pulmonalis.
  • Dari atrium kiri, darah dipompa melalui katup mitral ke ventrikel kiri. Ventrikel kiri memompa darah keluar dari jantung ke sistem peredaran darah melalui arteri besar yang dikenal sebagai aorta.
  • Darah bergerak ke seluruh tubuh, memasok oksigen dan nutrisi ke organ dan sel.
  • Organ tidak dapat bekerja dengan baik jika tidak menerima cukup darah yang kaya oksigen.

4 kelainan (tetralogi) jantung yang dijelaskan oleh Fallot antara lain sebagai berikut:

  • Hipertrofi ventrikel kanan: Penebalan atau hipertrofi ventrikel kanan, terjadi sebagai respons terhadap penyempitan atau obstruksi pada atau di bawah katup pulmonal, karena peningkatan kerja dan tekanan ventrikel kanan.
  • Ventricular septal defect (VSD): Ini adalah lubang di dinding jantung (septum) yang memisahkan 2 ventrikel. Lubangnya biasanya besar dan memungkinkan darah miskin oksigen di ventrikel kanan lewat, bercampur dengan darah kaya oksigen di ventrikel kiri. Darah beroksigen buruk ini kemudian dipompa keluar dari ventrikel kiri ke seluruh tubuh. Tubuh mendapatkan beberapa oksigen, tetapi tidak semua yang dibutuhkannya. Kekurangan oksigen dalam darah ini menyebabkan sianosis.
  • Posisi abnormal aorta: Aorta, arteri utama yang membawa darah keluar dari jantung dan masuk ke sistem peredaran darah, keluar dari jantung dari posisi di atas ventrikel kanan dan kiri. (Pada jantung normal, aorta keluar dari ventrikel kiri.)
  • Stenosis katup pulmonal (PS): Masalah utama dengan tetralogi Fallot adalah tingkat keparahan stenosis katup pulmonal, karena VSD selalu ada. Jika stenosis ringan, sianosis minimal terjadi, karena darah miskin oksigen dari ventrikel kanan dapat melewati katup pulmonal ke paru-paru dan lebih sedikit yang melewati VSD. Namun, jika PS sedang sampai parah, jumlah darah yang mencapai paru-paru lebih sedikit, karena sebagian besar didorong dari kanan ke kiri melalui VSD.

Tetralogi Fallot menyumbang 10% -15% dari semua cacat jantung bawaan (bayi baru lahir). Bayi dengan kelainan ini menunjukkan tanda-tanda kondisi ini sejak dini.

Penyebab Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot terjadi selama perkembangan janin, sebelum lahir, dan karena itu disebut cacat lahir bawaan. Kesalahan terjadi saat jantung janin terpisah ke dalam bilik, katup, dan struktur lain yang membentuk jantung manusia normal. Tidak ada yang benar-benar yakin mengapa ini terjadi.

Gejala Tetralogi Fallot

Sebagian besar bayi dengan tetralogi Fallot mengalami sianosis pada tahun pertama kehidupan.

  • Kulit, bibir, dan selaput lendir di dalam mulut dan hidung tampak berwarna biru kehitaman.
  • Hanya beberapa bayi dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan yang sangat parah yang membiru saat lahir.
  • Sejumlah kecil anak dengan tetralogi Fallot tidak pernah membiru sama sekali, terutama jika stenosis pulmonal ringan, defek septum ventrikel kecil, atau keduanya.
  • Pada beberapa anak, sianosis cukup halus dan mungkin tidak terdeteksi untuk beberapa waktu.

Gejala berikut menunjukkan tetralogi Fallot:

  • Pertumbuhan dan perkembangan lebih lambat, terutama jika stenosis pulmonal parah. Pubertas dapat tertunda jika tetralogi tidak diobati.
  • Anak biasanya mudah lelah dan mulai terengah-engah dengan segala bentuk aktivitas. Mereka mungkin bermain hanya sebentar sebelum duduk atau berbaring.
  • Setelah bisa berjalan, anak sering mengambil posisi jongkok untuk mengatur napas dan kemudian melanjutkan aktivitas fisik. Jongkok meningkatkan tekanan sementara di aorta dan ventrikel kiri, menyebabkan lebih sedikit darah yang masuk ke ventrikel kiri, lebih banyak keluar dari arteri pulmonalis ke paru-paru.

Episode pewarnaan biru ekstrim (disebut hypercyanosis atau hanya "tet spells") terjadi pada banyak anak, biasanya dalam 2-3 tahun pertama kehidupan.

  • Anak tiba-tiba menjadi biru, mengalami kesulitan bernapas, dan mungkin menjadi sangat mudah marah atau bahkan pingsan.
  • 20% -70% anak dengan tetralogi Fallot mengalami mantra ini.
  • Mantra sering terjadi saat makan, menangis, mengejan, atau bangun di pagi hari.
  • Mantra dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam.

Kapan Mencari Perawatan Medis

Terkadang tetralogi Fallot tidak terdiagnosis selama beberapa bulan hingga satu tahun. Mendiagnosis kondisi seperti tetralogi Fallot adalah salah satu tujuan pemeriksaan rutin dengan dokter Anda. Bawa anak Anda ke penyedia layanan kesehatan mereka jika anak mengembangkan warna kebiruan, mengalami kesulitan bernapas, kejang, pingsan, kelelahan, pertumbuhan lambat, atau keterlambatan perkembangan. Seorang profesional medis harus menentukan penyebab masalah ini.

Jika Anda tidak dapat menghubungi penyedia layanan kesehatan anak Anda atau jika anak mengalami salah satu gejala berikut, segera bawa anak ke unit gawat darurat rumah sakit:

  • perubahan warna menjadi kebiruan
  • Kesulitan bernapas
  • Kejang
  • pingsan
  • Kelelahan atau kelemahan ekstrem

Ujian dan Ujian

Bahkan jika warna kebiruan dan gejala lainnya telah teratasi pada saat anak mendapatkan perawatan medis, penyedia layanan kesehatan akan segera mencurigai adanya masalah jantung. Tes medis akan fokus pada identifikasi penyebab sianosis.

  • Tes laboratorium: Jumlah sel darah merah dan hemoglobin dapat meningkat saat tubuh mencoba mengkompensasi kekurangan oksigen ke jaringan.
  • Elektrokardiogram (EKG): Tes cepat tanpa rasa sakit ini mengukur dan merekam aktivitas listrik jantung. Kelainan struktural jantung biasanya menghasilkan rekaman abnormal pada EKG. Pada tetralogi Fallot, hipertrofi ventrikel kanan hampir selalu ada.
  • Pencitraan sinar-X dada: Gambar ini mungkin menunjukkan "jantung berbentuk sepatu bot" klasik. Hal ini terjadi karena ventrikel kanan membesar. Ini juga dapat menunjukkan aorta yang abnormal.
  • Echocardiography: Tes pencitraan ini adalah kuncinya. Ini akan menunjukkan defek septum ventrikel atau lubang besar antara ventrikel kiri dan kanan, derajat stenosis pulmonal, dan akan mengungkapkan cacat tak terduga lainnya. Banyak pasien tidak memerlukan kateterisasi jantung jika temuan klinis, EKG, dan ekokardiogram rutin dan sesuai harapan.
  • Katerisasi jantung: Ini adalah prosedur invasif yang dilakukan oleh ahli jantung di laboratorium khusus dengan pasien di bawah anestesi lokal atau umum. Prosedur ini dilakukan pada semua pasien dengan kecurigaan tetralogi sebelum dilakukan ekokardiografi karena ini adalah satu-satunya prosedur yang dapat digunakan untuk memastikan diagnosis. Jika diperlukan, tabung kecil (kateter) dimasukkan melalui kulit ke dalam pembuluh darah (biasanya di selangkangan) dan masuk ke vena cava inferior ke jantung. Gambar x-ray diambil saat sejumlah kecil pewarna diinfuskan. Pewarna membantu menyoroti defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan ukuran arteri pulmonalis.

Pengobatan Tetralogi Fallot

Perawatan Mandiri di Rumah

Jika anak Anda mulai membiru, letakkan anak terlentang dalam posisi lutut-ke-dada dan hubungi 911 atau nomor darurat setempat Anda.

Perawatan Medis

Pembedahan adalah cara utama untuk memperbaiki masalah jantung. Anak Anda mungkin akan diberi resep obat untuk mantra tet. Anda juga akan diberikan informasi untuk menangani mantra tet masa depan.

  • Anak akan dibaringkan dalam posisi lutut-ke-dada untuk meningkatkan resistensi aorta. Peningkatan tekanan aorta dan ventrikel kiri mengurangi aliran darah melalui lubang septum dari ventrikel kanan dan meningkatkan sirkulasi darah ke paru-paru, sehingga lebih banyak darah merah mencapai jaringan.
  • Anak dapat diberikan oksigen melalui masker wajah untuk meningkatkan jumlah oksigen dalam darah.
  • Anak dapat diberikan morfin, propranolol (atau metoprolol), atau, dalam kasus ekstrim, fenilefrin (Alconefrin, Vicks Sinex). Obat-obatan ini mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan mantra.

Operasi

Operasi Blalock-Taussig: Prosedur paliatif yang dilakukan pada bayi kecil untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru. Hal ini memungkinkan anak tumbuh cukup besar untuk menjalani perbaikan bedah lengkap.

Sambungan dibuat antara salah satu arteri utama tubuh, biasanya arteri subklavia kanan, dan arteri pulmonalis kanan, yang meningkatkan jumlah darah beroksigen merah yang mencapai paru-paru, menghilangkan sianosis dengan bantuan dramatis dari gejala pasien.

Koreksi total: Lubang di septum ventrikel (antara ventrikel) ditutup dengan tambalan dan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, stenosis pulmonal, dibuka. Koreksi ini memungkinkan aliran darah ke paru-paru untuk oksigenasi sebelum dipompa keluar ke dalam tubuh.

Waktu operasi tergantung pada gejala. Pembedahan biasanya dilakukan dalam 2 tahun pertama kehidupan. Angka kematian operasi telah turun secara dramatis selama 20 tahun terakhir. Namun, sekitar 1% -5% anak-anak yang menjalani koreksi lengkap meninggal selama atau segera setelah prosedur, sekunder akibat cacat tambahan lainnya pada tubuh dan/atau jantung, dan prosedur bypass jantung paru itu sendiri.

Langkah Selanjutnya

Tindak lanjut

Penyedia layanan kesehatan Anda harus menjadwalkan kunjungan tindak lanjut rutin untuk anak Anda. Pada kunjungan ini, anak harus diperiksa untuk irama jantung yang tidak normal, yang dapat berkembang pada anak yang telah menjalani koreksi bedah untuk tetralogi Fallot.

Outlook

Setelah operasi yang berhasil, anak-anak umumnya tidak memiliki gejala apa pun dan menjalani kehidupan normal dengan sedikit, jika ada, pembatasan. Namun, operasi itu sendiri mungkin memiliki beberapa komplikasi jangka panjang. Ini termasuk yang berikut:

  • Kegagalan ventrikel kanan: Kegagalan ventrikel kanan mungkin terjadi, terutama jika pembedahan menyebabkan insufisiensi katup pulmonal yang parah, yaitu kebocoran darah ke belakang dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan.
  • Kelainan konduksi listrik: Setiap pasien dengan tetralogi Fallot memiliki blok cabang berkas kanan sekunder akibat defek septum ventrikel kongenital. Tapi menjahit patch ke septum ventrikel dapat membuat blok jantung atau kegagalan atrium atas untuk melakukan / berkomunikasi dengan ventrikel bawah. Alat pacu jantung permanen terkadang dibutuhkan.
  • Aritmia: Karena operasi pada ventrikel, takikardia ventrikel (VT) pascaoperasi merupakan risiko yang jarang terjadi. Ini adalah aritmia yang mengancam jiwa, jadi tindak lanjut untuk mendeteksi risiko takikardia ventrikel adalah penting.
  • Lubang sisa di septum ventrikel: Ini juga mungkin, dengan darah beroksigen mengalir dari sisi kiri jantung ke kanan (shunting).
Artikel menarik
Kuman dan Bakteri Kamar Mandi: Disinfeksi dan Strategi Lainnya
Baca lebih lajut

Kuman dan Bakteri Kamar Mandi: Disinfeksi dan Strategi Lainnya

Meskipun kamar mandi tidak dipenuhi kuman seperti dapur, kamar mandi masih menyimpan bakteri penyebab penyakit yang mengintai di mana-mana mulai dari keran wastafel hingga handuk. Tetapi mengubah beberapa kebiasaan dan melakukan pembersihan musim semi di sekitar kalender dapat membantu membuat kamar mandi Anda sesteril ruang operasi.

Meningkatkan Sistem Kekebalan Tubuh, Cara Kerja Sistem Kekebalan Tubuh, dan Lainnya
Baca lebih lajut

Meningkatkan Sistem Kekebalan Tubuh, Cara Kerja Sistem Kekebalan Tubuh, dan Lainnya

Apakah Anda tampak kedinginan setelah kedinginan, sementara teman Anda berlayar melewati musim dingin tanpa cedera? Mungkin Anda perlu berpikir untuk memperkuat sistem kekebalan tubuh Anda. Anda mungkin lebih memperhatikan kesehatan sistem kekebalan Anda selama musim dingin, ketika pilek dan flu mengelilingi Anda.

10 Kisah Kesehatan Teratas tahun 2005
Baca lebih lajut

10 Kisah Kesehatan Teratas tahun 2005

1. Flu Burung Bersayap Ini adalah kisah kesehatan terbesar tahun ini - dan itu belum terjadi. Tidak seperti serangga flu manusia, flu burung H5N1 yang melanda Asia belum belajar menyebar dari orang ke orang. Jika ya, itu bisa lebih buruk daripada flu Spanyol 1918 yang terkenal - flu burung yang menewaskan puluhan juta orang di seluruh dunia.